vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяДовідник хворобДитячі хворобиЛейкоз гострий

Лейкоз гострий


Лейкоз - злоякісна хвороба кровотворної тканини з первинною локалізацією патологічного процесу в кістковому мозку.

Етіологія гострого лейкозу

Причини виникнення лейкозу повністю не вивчені, найчастіше надають значення таким чинникам: іонізуючій радіації; хімічним факторам (азотисті сполуки, інсектициди та ін.); дії вірусів (закладений генетично онкогенний матеріал); спадковості (прихований генетичний дефект, який реалізується під впливом несприятливих чинників).

Клініка гострого лейкозу

Захворювання розвивається поступово, непомітно. Розпочинається з болю в кістках, стомлюваності, зниження апетиту, порушення сну, підвищення температури тіла.
В клініці розрізняють такі періоди захворювання: 1. Початковий. Біль у кістках і суглобах, припухлість, збільшення периферичних лімфатичних вузлів (мікро- чи макрополіаденопатія), гарячка, геморагічна висипка на шкірі, носові кровотечі. Блідість шкіри і видимих слизових оболонок, ангіна, біль у животі, зниження апетиту, кволість, порушення сну, катаральні явища. Для цього періоду характерні лейкопенія або лейкоцитоз, тенденція до тромбоцитопенії або збільшення ШОЕ. В пунктаті кісткового мозку кількість бластних клітин перевищує 5 % (до 100 %).
2. Період клінічних проявів. Блідість шкіри і слизових оболонок, біль у суглобах і кістках, різко виражений геморагічний синдром (крововиливи в шкірі і слизових оболонках, носові кровотечі). Збільшення периферичних лімфатичних вузлів, гепатолієнальний синдром. Виразково-некротичні зміни в порожнині рота, зокрема зіва; лейкемоїдні інфільтрати, різко виражені симптоми інтоксикації (гарячка, блювання та ін.). Зміни серцево-судинної системи (ослаблення тонів серця, систолічний шум над верхівкою, можливе розширення його меж), диспепсичні прояви (нудота, блювання, анорексія, пронос), можливі ураження дихальних шляхів. При дослідженні крові виявляють ознаки анемії, тромбоцитопенію, лейкопенію або лейкоцитоз з появою незрілих форм, збільшення ШОЕ. В пунктаті кісткового мозку вміст незрілих форм може досягати 80-100 %.
3. Період ремісії. Характеризується відсутністю клінічних ознак захворювання. Наявність у мієлограмі 5 % незрілих форм, ЗО % лімфоцитів властива повній ремісії. При неповній ремісії клінічні і лабораторні показники нормалізуються, в мієлограмі кількість бластних клітин становить 20 %.
4. Рецидив гострого лейкозу. Рецидиви не мають характерних клінічних проявів, що пов'язано з проведеним лікуванням.
При гострому лейкозі розвивається ураження головного і спинного мозку - нейролейкоз, який проявляється запамороченням, головним болем, нудотою, блюванням, булімією, спрагою та ін. При дослідженні спинномозкової рідини виявляють підвищення кількості білка, гіперцитоз, позитивну пробу Панді тощо.
5. Термінальний період. Характеризується виразними змінами в усіх органах. Дитина адинамічна, сонлива, можуть бути галюцинації, марення. Апетит знижений, відзначається повна анорсксія, блювання з домішками крові. Ослаблення тонів серця, тахікардія, порушення серцевого ритму, набряки на обличчі і нижніх кінцівках, пульс слабкого наповнення, зниження артеріального тиску. Виникають кровотечі, які важко зупинити. Можуть приєднуватися різні інфекційні процеси. Результати аналізу крові свідчать про прогресування анемії і тромбоцитопенії, наявність незрілих форм лейкоростка. В пунктаті кісткового мозку незрілі форми досягають 100 %.
Відповідно до морфологічного субстрату розрізняють різні форми гострого лейкозу: лімфобластний (у дітей становить 80 % всіх форм) - Т-, В- і О-клітинний; мієлобластний, мієломонобластний і промієлоцитарний, монобластний, еритромієлоз, недиференційовано-клітинний.

Лікування гострого лейкозу

Лікування лейкозу тривале (протягом 5 років). Розпочинають його, як правило, в стаціонарі. Воно включає такі етапи: досягнення ремісії, закріплення результатів лікування в цей період, проведення протирецидивного лікування, профілактики нейролейкозу. З метою руйнування лейкозних клітин використовують гормональні (преднізолон та ін.), цитостатичні (вінкристин, 6-меркаптопурин, амептоптерин, циклофосфан, L-аспарагіназу тощо), імунокоригуючі засоби (плазма, імуноглобуліни, імунні лімфоцити, трансплантація кісткового мозку та ін.). Поряд з цим проводять рентгено- або гамма-опромінювання ділянки голови.

Профілактика гострого лейкозу

З моменту досягнення ремісії хворий перебуває під диспансерним наглядом. Контрольні аналізи крові здійснюють 2 рази на місяць, стернальну пункцію - 1 раз на 2 міс. Дитину звільняють від занять фізкультурою і профілактичних щеплень.
Прогноз при лейкозі несприятливий, останніми роками є випадки одужання.