vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяДовідник хворобДитячі хворобиСистемна склеродермія

Системна склеродермія


Системна склеродермія - дифузна хвороба сполучної тканини і дрібних судин, яка характеризується фіброзно-склеротичними змінами шкіри, внутрішніх органів і супроводжується вазоспастичними явищами у формі синдрому Рейно.

Етіологія системної склеродермії

Особливого значення надають хронічній або латентній вірусній інфекції, онковірусам, котрі за певних умов можуть активуватися і змінювати біологічні властивості клітин. Сприяють виникненню склеродермії такі чинники: тривале переохолодження, психічна і фізична травма, введення вакцин і сироваток, вживання лікарських засобів, вібрація та ін. Певну роль відводять сімейно-генетичній схильності, є дані про значення імуногенетичних механізмів.

Клініка системної склеродермії

Клініка захворювання характеризується полісиндромністю.
У дівчаток частота склеродермії у 3-7 разів вища. Хворіють діти різного віку. Першими проявами захворювання є слабість, нездужання, інколи підвищення температури тіла. Одним з постійних і найбільш ранніх симптомів (60 %) є склеродермічнс ушкодження шкіри, переважно кистей і обличчя. Інші ділянки можуть бути уражені дифузно. Уражене місце округлої форми або має вигляд червонувато-лілової набряклої смужки, що з часом ущільнюється. Шкіра стає лискучою, стоншеною. Надалі приєднуються трофічні розлади - деформація нігтів, облисіння, виразки. Пальці тоншають, вкорочуються, їх рухомість порушується, забарвлення шкіри змінюється. З'являються згинальні контрактури, склеродактилія й акросклероз. Ніс загострюється, складки навколо рота утруднюють повне його відкривання, губи стоншені. Гіперпігментація шкіри інколи змінюється депігментацією, відзначаються наявність судинного малюнку, телеангіектазії. Ураження шкіри може спостерігатися не тільки в ділянках кисті, обличчя, а й на грудях, спині, животі, кінцівках і навіть буває тотальне. Поряд з шкірним синдромом спочатку спорадично, а надалі постійно спостерігається синдром Рейно. Після переохолодження або дії інших несприятливих чинників у ділянці кисті, ступні, рідше обличчя (ніс, губи, вуха) з'являються блідість, ціаноз і гіперемія. Синдром Рейно може бути першою ознакою захворювання. Вазоспастичні явища часом перебігають приступоподібно з болем у ділянці серця і голови, блюванням, підвищенням артеріального тиску.
Майже у всіх хворих спостерігається ураження стравоходу. Виникає біль, суху їжу дитина намагається запивати. Розвивається хронічний езофагіт, порушується його моторика. При рентгенологічному дослідженні виявляють сповільнення просування барію (повітряно-барієвий стовп), має місце ушкодження нижнього відділу стравоходу. Втягнення в процес шлунка, тонкої і товстої кишок супроводжується блюванням, відчуттям повноти, проносом або закрепом, а порушене всмоктування веде до виснаження, затримки росту дітей. Поява синдрому мальабсорбції швидко призводить до дистрофії.
До основних вісцеральних ушкоджень належить ураження серця і судин. На початку розвитку захворювання жодних проявів його не спостерігається, а в подальшому з'являється задишка під час фізичного навантаження. Ураження міокарда (склеродермічний кардіосклероз), яке діагностують у 2/3 хворих, зумовлене великими вогнищами множинного склерозу або набряком і розростанням сполучної тканини. Мають місце розширення меж серця, особливо вліво, порушення його ритму, провідності, ослаблення тонів, систолічний шум. У всіх хворих відзначають ураження ендокарда, рідше - перикарда. Найінформативнішими методами дослідження на цих етапах захворювання є ЕКГ, ФКГ, рентгенологічне дослідження тощо. Крім цього, патологія серця може виникнути внаслідок гіпертензії малого кола кровообігу, зумовленої пневмофіброзом і нирковою гіпертензією.
Поява задишки, особливо після фізичного навантаження, періодично сухого або з невеликою кількістю мокротиння кашлю, сухих хрипів у легенях свідчить про наявність пневмофіброзу. Втягуються в процес судини легень, паренхіма, плевра. Знижується життєва ємкість легень, у подальшому приєднуються ознаки легеневої гіпертензії.
У половини хворих мас місце ураження нирок у вигляді сечового синдрому, рідше дифузного гломерулонефриту, наслідком якого можуть бути артеріальна гіпертензія, ретино- й енцефалопатія, гіперазотемія («істинна склеродермічна нирка»). Основою цього процесу є ушкодження судин нирки.
Частим клінічним синдромом і провідною причиною інвалідності при системній склеродермії є ураження опорно-рухового апарату. Пошкодження суглобів і м'язів нагадує ревматоїдне, має місце склерозуючий міозит (міопатія, міалгія) і поліартрит (обмеження рухової діяльності, остеоліз нігтьових фаланг, артрит, артралгія, ранкова скутість, контрактури, анкілози та ін.). За тяжкими дегенеративними і некротичними процесами у шкірі, підшкірній основі та м'язах виявляють місця відкладення солей кальцію. Такі зміни знаходять і в періартикулярних зонах (синдром Тіб'єрта-Вейссенбаха - кальциноз).

Діагностика системної склеродермії

Лабораторні дані: лейкоцитоз, еозинофілія, ознаки анемії, збільшення ШОЕ та ін. Мають місце гіпергамаглобулінемія і гіперпротеїнемія. Визначають протинуклеарні і протиядерні антитіла, оксипролін у плазмі крові і в сечі, глікозаміноглікани в сечі.
Загальноприйнятої класифікації склеродермії не існує. В дорослих виділяють гострий, підгострий і хронічний перебіг, які розрізняють за швидкістю прогресування процесу. Виділяють три стадії розвитку (початкова, генералізації і значних змін з порушенням функції органів) і три ступеня активності (мінімальна, помірна і висока).

Лікування системної склеродермії

Лікування склеродермії повинно бути комплексним, диференційованим, етапним. Починають його в умовах стаціонару, а в подальшому проводять амбулаторно і в санаторії, на курортах з теплим, м'яким кліматом.
Дієта має бути повноцінною, збагаченою вітамінами. З метою пригнічення синтезу і дозрівання колагену використовують D-пеніциламін по 1,2-2 г на добу (ефект настає не раніше ніж за 2 міс). Препарат протипоказаний при ураженні нирок і печінки, алергії, лейко- і тромбоцитопенії.
Димексид (болезаспокійливий, протизапальний засіб, гальмує проліферацію фібробластів) призначають у вигляді аплікацій на ушкоджену шкіру (10-15 аплікацій 50 % розчину).
Показані вазодилататори (діють на мікроциркуляцію) - еуфілін, папаверин, компламін, ангінін та ін.), дезагреганти (курантил), антикоагулянти (гепарин).
У початковій стадії показані протизапальні засоби (індометацин, саліцилати, амінохінолінові препарати - делагіл і плаквеніл). При високій активності процесу призначають глюкокортикоїди (преднізолон, 1-3 міс, надалі маленькі дози - кілька років), цитостатичні засоби (азатіоприн - 1-3 мг/кг на добу, лейкеран - 0,1-0,2 мг/кг на добу та ін.).

Профілактика системної склеродермії

Профілактика полягає в запобіганні захворюванню, усуненні тих чинників, що сприяють виникненню хвороби. Диспансерний нагляд проводить тільки кардіолог, який здійснює профілактику рецидиву і реабілітацію хворої дитини.