vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяДовідник хворобНервові хворобиАміотрофія прогресуюча спинальна (хвороба Вердіга-Гоффмана)

Аміотрофія прогресуюча спинальна (хвороба Вердіга-Гоффмана)


Аміотрофія прогресуюча спинальна (хвороба Вердіга-Гоффмана) - спадкова хвороба, що передається за автосомно-рецесивним типом, тобто хворіють діти (як дівчатка, так і хлопчики) фенотипно здорових батьків. Захворювання проявляється на першому році життя. В основі його лежить повільно прогресуюча дегенерація рухових клітин спинного мозку.

Клініка спинальної прогресуючої аміотрофії

Спостерігаються дифузна м'язова гіпотонія, слабкість м'язів тулуба і кінцівок, зниження або відсутність сухожильних рефлексів. Дифузні м'язові атрофії поєднуються з фасцикуляціями, фібриляціями язика, дрібним тремором пальців, сухожильними контрактурами. Уражуються дихальні м'язи, внаслідок чого швидко приєднуються запальні процеси в легенях. Хворі часто вмирають в дошкільному віці від повторних пневмоній. Ризик народження другої хворої дитини в такій сім'ї при кожній вагітності дорівнює 25 %.

Лікування спинальної прогресуючої аміотрофії

Лікування симптоматичне: масаж м'язів, лікувальна гімнастика; препарати, що поліпшують проведення нервового імпульсу: 0,05 % розчин прозерину (по 0,25-0,5 мл підшкірно), оксазил (по 0,001 г 2 рази на добу); вітаміни групи В: тіамін (по 0,5 мл, на курс лікування - 20 ін'єкцій), ціанокобаламін (по 200 мкг, 20 ін'єкцій), АТФ по 1 мл внутрішньом'язово (15-20 ін'єкцій); анаболічні препарати (ретаболіл, неробол).
Прогноз несприятливий.