vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяДовідник хворобНервові хворобиДистонія торсійна

Дистонія торсійна


Дистонія торсійна - хронічна прогресуюча хвороба нервової системи, яка проявляється змінами м'язового тонусу і мимовільними тонічними скороченнями м'язів тулуба і кінцівок.
Розрізняють ідіопатичну (сімейну) і симптоматичну торсійну дистонію. Ідіопатична форма хвороби успадковується за автосомно-домінантним і автосомно-рецесивним типом; симптоматична - спостерігається при гепатоцеребральній дистрофії, хореї Гентінгтона, пухлинах мозку, епідемічному енцефаліті, дитячому церебральному паралічі. В патогенезі спадкової торсійної дистонії має значення порушення обміну дофаміну. У цих хворих відзначається підвищення рівня дофамін-З-гідроксилази в сироватці крові.

Клініка торсійної дистонії

Захворювання розвивається у дитячому або юнацькому, рідше в зрілому віці. Спостерігається тонічне напруження м'язів шиї, тулуба, кінцівок, яке спочатку з'являється при спробі виконати рух. Пізніше м'язовий спазм виникає і в спокої, грубо порушуючи позу хворого. Під час ходьби відбуваються штопороподібні рухи тулуба, внаслідок чого вона утруднюється. Існують генералізована і локальна форми торсійної дистонії. Локальна форма проявляється спастичною кривошиєю, коли тонічно напружені м'язи шиї змінюють фізіологічне положення голови. Можуть виникати писальний спазм, оромандибулярна дистонія (відкривання й закривання рота і мимовільні рухи язика), блефароспазм, щічно-лицева, щічно-язикова дистонія, хореоатетоз.
У більшості випадків захворювання неухильно прогресує. Іноді бувають ремісії різної тривалості. Проте здебільшого воно призводить до інвалідності хворого і летального кінця, особливо при генералізованій формі.

Лікування торсійної дистонії

Лікування тривале, симптоматичне. Застосовують комбінацію синтетичних холінолітичних (циклодол, артан, ромпаркін) і седативних засобів (реланіум, хлордіазепоксид, феназепам). У деяких випадках ефективні синемет, мадопар.
При гіперкінетичній формі торсійної дистонії'показані трифтазин (стелазин), галопериДол, які блокують дофамінерпчні рецептори. Ефективність лікування підвищується в разі поєднання зазначених засобів із бснзодіазепіновими препаратами (антилепсин, сибазон, хлордіазепоксид). Дуже рідко проводять стереотаксичні операції на підкіркових ядрах.