vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяДовідник хворобНервові хворобиМіастенія, астенічний бульбарний параліч

Міастенія, астенічний бульбарний параліч


Характеризується вираженою слабкістю і стомлюваністю м'язів. Уражається руховий апарат у ділянці міоневрального синапсу. В процес може залучатися будь-який м'яз тіла, однак переважно вражаються м'язи очей, обличчя, губ, язика, глотки та ін. Етіологія до кінця не з'ясована. Можливі сімейні випадки, але спадковий характер захворювання не доведений. Нерідко має місце поєднання міастенії із гіперплазією або пухлиною загрудинної залози. Інколи спостерігаються міастенічні синдроми при органічних захворюваннях нервової системи (бічний аміотрофічний склероз та ін.), полі- і дерматоміозиті, а також раку легень, молочної залози, яєчника, передміхурової залози. Жінки хворіють частіше, ніж чоловіки. Хвороба розпочинається переважно у віці 20-30 років.
Захворювання спричинюється порушенням в імунній системі організму - відбувається утворення антитіл до ацетилхолінових м'язових рецепторів, які блокуються цими антитілами, внаслідок чого розвиваються слабкість і швидка втомлюваність м'язів.

Клініка міастенії

Перші симптоми захворювання пов'язані з вибірковим розладом функції окремих м'язів. Під кінець робочого дня, фізичного навантаження з'являється минуще двоїння в очах (диплопія), опускаються повіки. Нерідко відзначається слабкість мімічних і жувальних м'язів. Далі приєднуються порушення функції мовних і глоткових м'язів (гугнявий голос, попирхування при ковтанні їжі). Слабкість поширюється на м'язи шиї, проксимальних відділів кінцівок, грудної клітки і живота. При ураженні міжреберних м'язів і діафрагми розвиваються небезпечні дихальні розлади.
Сухожильні рефлекси збережені, але швидко виснажуються при повторних постукуваннях по сухожилку. При повторній електричній стимуляції виявляють незвичайну стомлюваність м'язів, виражену здатність до відновлення після короткого відпочинку.
Перебіг хвороби прогресуючий. У хворих на міастенію може настати різке погіршення стану у вигляді кризу з генералізованою м'язовою слабкістю, окоруховими і бульварними симптомами (афонія, дизартрія, дисфонія), порушенням дихання, психомоторним збудженням, яке змінюється млявістю, а також вегетативними розладами. При цьому розвивається гостра гіпоксія головного мозку (розлад свідомості). Можливий летальний кінець.

Лікування міастенії

Регулярне приймання прозерину по 0,015 г 2-3 рази на день або оксазилу по 0,005 г, також 2-3 рази, местинону по 1-3 таблетки на день залежно від ступеня тяжкості захворювання. Одночасно призначають калію оротат, верошпірон, ефедрин. Паралельно проводять гормональне лікування - преднізолон з розрахунку 1 мг/кг маси тіла (60-80 мг) щоденно або через день (залежно від ступеня тяжкості захворювання). Призначають також рентгенотерапію (опромінення загрудинної залози) або хірургічне втручання (резекцію загрудинної залози), після чого приймання антихолінестеразних препаратів (прозерин, оксазил, местинон) продовжують амбулаторно в індивідуально підібраній дозі, яка усуває м'язову слабкість.
При міастенічному кризі, який виникає внаслідок приймання недостатньої дози антихолінестеразних препаратів, терміново вводять прозерин внутрішньовенно (0,5-1 мл 0,05 % розчину) і внутрішньом'язово (по 2-3 мл через 2-З год). Можна ввести оксазил у свічках. Призначають також 5 % розчин ефедрину підшкірно, препарати калію внутрішньовенно, преднізолон - 90-120 мг у вену; проводять плазмаферез. Прогресуюча і загрозлива для життя слабкість дихальних м'язів потребує проведення інтубації або трахеостомії і застосування штучної вентиляції легень за допомогою дихальних апаратів. Харчування хворих проводять через назогастральний зонд. Потрібно підтримувати баланс рідини і електролітів, вітамінів. За показаннями (метаболічний ацидоз) вводять внутрішньовенно краплинно 4 % розчин натрію гідрокарбонату (200 мл).
Прогноз. Можливі спонтанні ремісії, але, як правило, виникає загострення. Вагітність може викликати поліпшення, хоча спостерігається й посилення наявних розладів. Можливі міастенічні кризи з летальним кінцем унаслідок дихальної недостатності. Передозування антихолінестеразних препаратів може викликати м'язову слабкість, яка нагадує міастенічний криз. Раннє проведення інтубації або трахеостомії в поєднанні із штучною вентиляцією легень знижує летальність при міастеиічному кризі із гострою дихальною недостатністю.