vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяДовідник хворобНервові хворобиМіодистрофія

Міодистрофія


Міодистрофія - прогресуюча атрофія м'язів. Спостерігається досить часто. Хворіють особи обох статей. Хвороба спадкова. Розрізняють декілька форм міодистрофії, які успадковуються за різними типами і тому розглядаються як самостійні захворювання. З-поміж них найрозповсюдженішими є юнацька міодистрофія Ерба-Рота, плечо-лопатково-лицева міодистрофія Ландузі-Дежеріна і псевдогіпертрофічна міодистрофія Дюшенна.

Юнацька міодистрофія Ерба - Рота

Юнацька міодистрофія Ерба - Рота успадковується за автосомно-рецесивним типом (хворіють діти здорових батьків). Перші ознаки хвороби проявляються переважно в 14-16 років, дуже рідко - в 5-10-річному віці. Початковими симптомами є м'язова слабкість, патологічна м'язова стомлюваність при фізичному навантаженні; хода стає «качиною». Атрофії спочатку локалізуються в проксимальних групах м'язів тазового поясу і нижніх кінцівок. Інколи міодистрофічний процес одночасно уражає м'язи тазового і плечового поясів. У пізніх стадіях у процес залучаються м'язи спини і живота. Внаслідок атрофії формуються лордоз, крилоподібні лопатки, «осина талія». При вставанні хворі застосовують допоміжні прийоми, спираються руками на стегна. Вияв псевдогіпертрофії м'язів, контрактури суглобів, сухожилкової ретракції незначний. Сухожильні рефлекси з верхніх і нижніх кінцівок понижені. Перебіг хвороби тривалий, повільно прогресуючий. У віці 35-40 років хворі втрачають здатність самостійно пересуватися, рано настає інвалідність.

Плечо-лопатково-лицева міодистрофія Ландузі - Дежсріна

Плечо-лопатково-лицева міодистрофія Ландузі - Дежсріна успадковується за автосомно-домінантним типом.
Клініка. Перші ознаки захворювання проявляються переважно у віці 10-20 років. М'язова слабкість і атрофії локалізуються переважно в ділянці обличчя, лопаток, пліч. Унаслідок атрофії обличчя стає гіпомімічним. Для хворих типові гладке чоло, лагофтальм, «поперечна» усмішка, товсті, інколи вивернуті губи (губи тапіра). Атрофії м'язів плеча, великого грудного, переднього зубчатого, трапецієподібного м'язів обумовлюють виникнення симптомів вільних надпліч, крилоподібних лопаток, збільшення міжлопаткового проміжку, сплощення грудної клітки, сколіозу. Іноді атрофії розповсюджуються на м'язи нижніх кінцівок. Псевдогіпертрофії виражені в литкових і дельтовидних м'язах. У ранніх стадіях хвороби тонус понижений у проксимальних групах м'язів. Сухожильні рефлекси знижені (переважно з двоголового і триголового м'язів плеча). Перебіг захворювання повільно прогресуючий. Хворі довгий час зберігають працездатність.

Псевдогіпертрофічна міодистрофія Дюшенна

Псевдогіпертрофічна міодистрофія Дюшенна - найзлоякісніша із усіх хвороб нервово-м'язової системи. Це захворювання спостерігається лише у хлопчиків, оскільки успадковується за рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою типом. Передається хвороба по материнській лінії, розпочинається в перші роки життя. Атрофія м'язів спочатку локалізується в м'язах тазового поясу і стегон, унаслідок чого рано виникають утруднення при ходьбі вгору, по сходах; хода стає «качиною». Діти часто падають, насилу піднімаються. Змінюється статика. У віці до 10-12 років хворі втрачають здатність самостійно пересуватися, вони прикуті до ліжка. При цій формі міодистрофії порушується інтелект. Відбуваються зміни і в м'язах серця. Розвиваються псевдогіпертрофії литкових м'язів. В основі всіх прогресуючих міодистрофій лежить поступове переродження м'язових волокон скелетних м'язів та заміна їх сполучною і жировою тканиною. Внаслідок цього розвиваються несправжні гіпертрофії м'язів, частіше литкових (при міодистрофіях Дюшенна і Ерба) і ретракція (скорочення) ахіллових сухожилків. Дегенерація м'язів відбувається внаслідок патологічно зміненого обміну речовин у них. Грубо порушується білковий і вуглеводний обмін.
Лікування. Рекомендують дієту, багату білками (м'ясо, риба, сир), вітаміни. Обмежувати рухи у верхніх кінцівках не потрібно, навпаки, показані лікувальна гімнастика і масаж. Курсами вводять ретаболіл (по 1 мл на тиждень, всього 4 ін'єкції). Показані АТФ по 1 мл внутрішньом'язово щодня (на курс лікування 15-20 ін'єкцій), церебролізин (по 1 мл внутрішньом'язово, 20-ЗО ін'єкцій), а також анаприлін - по 20-40 мг 2 рази на день (впродовж 4 тиж з поступовою відміною препарату). Рекомендують також приймання глютамінової кислоти, рибоксину, метіоніну. Призначають токоферол, ретинол, аскорбінову кислоту, вітаміни групи В. Показані засоби, які поліпшують мікроциркуляцію: нікотинова кислота, ксантинолу нікотинат, сермюн, актовегін, пентоксифілін, пармідин. Для поліпшення нервово-м'язової провідності застосовують антихолінестеразні препарати: прозерин, галантамін, оксазил, піридостигміну бромід, стефаглабрину сульфат. Одночасно призначають лікувальну фізкультуру, масаж, фізіотерапевтичні процедури, голковколювання. Важливою є профілактика кістково-суглобових деформацій і контрактур кінцівок. Використовують теплові процедури: озокерит, грязьові аплікації, радонові, хвойні, сульфідні, сірководневі ванни, оксигенобаротерапію. Показане ортопедичне лікування при контрактурах і асиметричному вкороченні кінцівок, помірній деформації хребта.