vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяДовідник хворобНервові хворобиСклероз боковий аміотрофічний

Склероз боковий аміотрофічний


Склероз боковий аміотрофічний - хронічна прогресуюча хвороба нервової системи, при якій вибірково уражаються рухові нейрони головного і спинного мозку, спостерігається дегенерація корково-спинальних і корково-ядерних волокон.
Хвороба характеризується поєднанням центральних і периферичних паралічів (парезів) м'язів кінцівок і тулуба, а також розладами рухових функцій трійчастого, язикоглоткового і під'язикового нервів. В етіології бокового аміотрофічного склерозу поєднуються конституціональні та екзогенні (передусім інфекційні) чинники. Вважають, що захворювання викликається вірусом і перебігає за типом сповільненої інфекції.

Клініка бокового аміотрофічного склерозу

Спостерігаються симптоми ураження центрального і периферичного рухових мотонейронів. Найчастіше спершу з'являються атрофії і парези м'язів дистальних відділів верхніх кінцівок, фібриляції і фасцикуляції в них. Парези і атрофії поступово прогресують і захоплюють м'язи плечового поясу, спини, грудної клітки. Разом з симптомами периферичного парезу виявляються ознаки ураження бічних канатиків спинного мозку: високі сухожилкові та періостальні рефлекси, розширення їх рефлексогенних зон, патологічні згинальні рефлекси Россолімо, Бехтерєва, Жуковського. М'язовий тонус у паретичних кінцівках може підвищуватись;
якщо переважають явища периферичного парезу, буває пониженим. При прогресуванні процесу розвивається парез нижніх кінцівок з високим м'язовим тонусом і підвищеними сухожилковими і періостальними рефлексами. В пізній стадії виступають ознаки периферичного парезу і в нижніх кінцівках.
Характерним для аміотрофічного бокового склерозу є втягнення у процес ядер черепних нервів, розташованих у стовбурі мозку (IX-XII пар). З'являються і поступово наростають розлади ковтання, артикуляції, фонації. Рухи язика обмежені, м'язи його атрофовані, відмічаються фібрилярні посмикування. М'яке піднебіння звисає, зникає глотковий рефлекс, при ковтанні частки їжі можуть потрапляти в дихальні шляхи. Мова стає невиразна. Голова звисає, її рухи обмежені. В процес втягуються жувальні та мімічні м'язи. Обличчя стає амімічним, нижня щелепа звисає, жування порушене. Внаслідок ураження корково-ядерних шляхів виникають псевдобульбарні симптоми: виражені рефлекси орального автоматизму, мимовільні плач і сміх.
Захворювання прогресує. Прогноз несприятливий. Середня тривалість життя - 2-10 років.

Лікування бокового аміотрофічного склерозу

Використовують інтерферон та інтерфероногени, вітаміни (групи В, токоферол), індадрокс, тернейрин, ліпоболіт та ін. Крім того, призначають АТФ, кокарбоксилазу, ноотропні засоби, церебролізин, анаболічні гормони (ретаболіл по 1 мл внутрішньом'язово 1 раз на тиждень). Рекомендують також введення трипептиду-тиреотропіну рилізинг-гормону в великих дозах внутрішньовенно і в малих дозах тривало підшкірно або внутрішньом'язово. Для поліпшення нервово-м'язової провідності призначають дибазол, прозерин, галантамін; для зменшення еластичності - діазепам, хлозепід. Легкий масаж кінцівок у початковий період захворювання. Лікування проводять курсами по декілька разів на рік. При розвитку важких бульбарних порушень і розладів дихання необхідні реанімаційні заходи.