vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяДовідник хворобНервові хворобиСклероз розсіяний (множинний)

Склероз розсіяний (множинний)


Склероз розсіяний (множинний) - демієлінізуюча хвороба, ймовірно, вірусної етіології, яка характеризується ознаками багатовогнищевого ураження нервової системи і хвилеподібним перебігом. Належить до повільних інфекцій, коли вірус проникає у нервову систему, латентно існує в ній (персистує) і проявляє себе через довгий інкубаційний період. Проникнувши в клітини мієлінової оболонки, вірус викликає в наступному складний автоімунний процес, унаслідок якого відбувається руйнування мієлінової оболонки нервових волокон. У місцях руйнування мієлінової оболонки утворюються щільні гліозно-волокнисті бляшки (рубці), які порушують цілість провідних шляхів головного і спинного мозку. Найчастіше вони розташовуються по ходу зорових нервів, пірамідних і мозочкових шляхів. Цс й зумовлює різноманітність симптомів і клінічних форм розсіяного склерозу. Захворювання частіше трапляється в країнах з прохолодним і помірним кліматом.

Клініка розсіяного склерозу

Хвороба розпочинається найчастіше у молодому віці (20-40 років), однак може виникнути у дітей і в осіб старшого віку. Починається часто із зорових розладів - утрата зору на одне або обидва ока, відчуття сітки, туману перед очима, двоїння в очах, які зникають через декілька діб або тижнів. Потім настає ремісія, період практичного видужання, який триває декілька місяців або років, після якого розвиваються слабкість і парестезії у нижніх кінцівках, нестійкість при ходьбі, запаморочення, порушення функції тазових органів. Зазначені симптоми хвороби можуть значно ослабнути, але повністю не минають. Ремісії стають короткотривалими, а рецидиви - частішими.
В розгорнуту стадію захворювання частіше спостерігаються симптоми ураження пірамідних, мозочкових, зорових і чутливих шляхів, окремих черепних нервів і порушення функцій тазових органів. Рухові порушення посідають провідне місце серед проявів хвороби. Парези більше виражені в проксимальних відділах кінцівок. Особливо часто спостерігається нижній спастичний парапарез, рідше - тетрапарез. У руках м'язовий тонус частіше понижений. У більшості хворих відмічається підвищення сухожильних і періостальних рефлексів, особливо в ногах, раннє зниження або випадіння черевних рефлексів. Найчастіше спостерігаються рефлекси Бабінського, Россолімо. Можуть бути клонуси стоп і колінних чашечок. Нерідко бувають ністагм, скандована мова, тремтіння при виконанні пальце-носової проби (тріада Шарко), порушення рівноваги, хитка хода, чутливі розлади. Серед суб'єктивних порушень відмічаються парестезії і біль різної локалізації. Об'єктивні порушення чутливості переважають у нижніх кінцівках, понижується або втрачається головним чином вібраційна і м'язово-суглобова чутливість. Поверхнева чутливість змінюється рідше, в основному за радикулоневритичним типом. Провідникові і сегментарні порушення трапляються рідко.
В розгорнуту стадію часто виявляється патологія зорових нервів: зниження зору, звуження полів зору на червоний і зелений колір, скотоми, повна або часткова атрофія скроневих половин дисків зорових нервів. Ураження вестибулярних нервів проявляється запамороченням, ністагмом; лицевих - асиметрією обличчя; під'язикового - девіацією язика. Часті закрепи, статева слабкість і порушення менструального циклу спостерігаються на всіх етапах патологічного процесу. У багатьох хворих, особливо при тривалому перебігу захворювання, розвиваються різного ступеня вираженості психічні розлади: емоційна лабільність, ейфорія, некритичне ставлення до свого стану.
Поряд із типовим ремітуючим і прогресуючим перебігом можливі атипові варіанти множинного склерозу. Описана гостра форма, яка характеризується бурхливим розвитком і нерідко смертельним кінцем. Зустрічається доброякісний (стаціонарний) перебіг хвороби. Серед ускладнень частіше спостерігаються пневмонії, цистити, пієлонефрит, пролежні. Тривалість хвороби коливається в широких межах, за винятком гострих випадків із бульбарними розладами. Смерть настає від приєднання інтеркурентних захворювань, від уросепсису і сепсису, пов'язаного з обширними пролежнями.

Лікування розсіяного склерозу

Основне завдання - зменшити активність патологічного процесу під час загострення і в гострій стадії захворювання. З цією метою використовують у великих дозах глюкокортикощи (преднізолон, дексаметазон) і АКТГ. Преднізолон призначають усередину в дозах від 0,75 до 1,5 мг/кг на добу залежно від активності і глибини патологічного процесу. Добова доза дається на 1-2 прийоми вранці разом з бутербродом і альмагелем. Глюкокортикощи призначають щоденно або через день; тривалість лікування - 2-3 тиж, потім кількість препарату поступово зменшують протягом 2,5-3 міс. Одночасно призначають анаболічні гормони (неробол, ретаболіл, феноболін), препарати калію і кальцію, аскорбінову кислоту, верошпірон. Лікування АКТГ проводять із розрахунку 1000 ОД на курс, добова доза для внутрішньом'язового введення становить 40-60 ОД. При загостренні захворювання можливе також застосування етимізолу по 100 мг 3 рази на добу протягом 1,5-2 міс. Хворим з неухильно прогресуючим перебігом хвороби призначають левамізол по 150 мг на день протягом 3 днів кожного тижня (З-4 міс). У початкових стадіях захворювання для підвищення рівня неспецифічних захисних чинників використовують засоби, які стимулюють продукцію ендогенного інтерферону (пірогенал, проперміл, продигіозан), а також безпосередньо інтерферон, реаферон або дезоксирибонуклеазу. Показані десенсибілізуючі згг.оби і препарати, які впливають на тканинний обмін: глютамінова кислота, метіонін, аміналон, церебролізин, вітаміни групи В, пірацетам, ноотропіл, АТФ, кокарбоксилаза, нікотинова кислота або її препарати, токоферол. Використовують гіпербаричну оксигенацію, обмінний плазмаферез. У зв'язку із змінами реологічних властивостей крові і здатності її до зсідання показані пентоксифілін (трентал), курантил, гепарин, реополіглюкін, гемодез.
У стадії ремісії хворим із імунодефіцитом призначають імуноглобулін, левамізол, переливання малих доз донорської крові і кровозамінників, препарати загрудинної залози: тималін, Т-активін.
Проводять лікування міорелаксантами при високому м'язовому тонусі (мідокалм, баклофен, сибазон у поєднанні з дифеніном), голкотерапію, точковий масаж. Для боротьби з хронічною інфекцією сечових шляхів призначають 5-НОК, фуразолідон або фурагін. Для корекції дисфункції вегетативної нервової системи показані вегетотропні засоби, при запамороченні - стугерон, цинаризин, за показаннями - психотропні засоби. При гіперкінетичній формі розсіяного склерозу використовують адреноблокатори (анаприлін, тразикор), препарати діазолінового ряду (піпольфен, дипразин, фенкарол), антидепресанти (амітриптилін, піразидол), показані ЛФК, масаж (при низькому м'язовому тонусі), загальнооздоровчі заходи. їжа повинна бути легкозасвоюваною, багатою на вітаміни та солі калію.
Курси лікування (1-2 рази на рік) слід проводити в неврологічному стаціонарі, а терапію для підтримання в період ремісії - амбулаторно.

Профілактика розсіяного склерозу

Хворі повинні уникати інфекцій, інтоксикацій, перевтоми, переохолодження, гіперінсоляції. При наявності ознак загальної інфекції потрібно дотримуватись режиму, приймати антибактеріальні препарати, десенсибілізуючі засоби. Жінкам слід запобігати вагітності і пологам, тому що в цей період перебіг розсіяного склерозу загострюється. Не рекомендується змінювати кліматичні умови. Доцільно обмежувати теплові і фізіотерапевтичні процедури. Санаторно-курортне лікування протипоказане.

Прогноз при розсіяному склерозі

Перебіг захворювання прогресуючий. Прогноз відносно життя сприятливий, за винятком випадків з гострими бульбарними порушеннями. Прогноз щодо видужання несприятливий, трудовий - залежить від типу перебігу захворювання і тривалості ремісії. В початкову стадію, враховуючи несприятливий клінічний і трудовий прогноз, прогресуючий характер захворювання, хворі потребують створення належних умов праці; якщо переведення на таку роботу приведе до зниження кваліфікації, то встановлюють III групу інвалідності. Хворим із вираженими і стійкими неврологічними симптомами встановлюють II групу, а тим, хто потребує стороннього догляду, - І групу інвалідності.