vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяДовідник хворобНервові хворобиСирингоміелія

Сирингоміелія


Сирингоміелія - хронічна прогресуюча хвороба, яка характеризується розростанням глії і утворенням порожнин у спинному мозку.
Причиною захворювання прийнято вважати ваду ембріонального розвитку спинного мозку із дефектом зарощення заднього шва медулярної трубки. Це призводить до незаростання центрального каналу спинного мозку. Патологія розвитку спонгіобластів проявляється їх проліферацією з послідовним розпадом і утворенням порожнин. Останнім часом запропонована гідродинамічна концепція формування порожнин у спинному мозку при сирингомієлії, обгрунтована на фактах виявлення заростання, стенозу або відсутності отвору Мажанді, що може бути обумовлено мальформацією Арнольда-Кіарі (зміщення мигдаликів мозочка вниз у великий потиличний отвір), мальформацією Денді-Уокера (відсутність отворів Мажанді і Люка), ектопією мозочка.

Клініка сирингоміелії

Перші прояви хвороби виникають у віці 15-40 років. Здебільшого хворіють особи, що займаються фізичною працею, і чоловіки, частіше сільські жителі. Чинниками, які сприяють прояву захворювання і його прогресуванню, можуть бути травми і праця при низьких температурах.
Основними симптомами є дисоційовані розлади чутливості (зниження або втрата больової і температурної чутливості при збереженні дотикової і м'язово-суглобової); вібраційна чутливість знижена. Топіка чутливості виявляється у формі куртки. Хворі можуть дістати тяжкі опіки, не відчуваючи болю від дотику до гарячого. Часто в руці і в плечовому поясі відмічаються біль, затерпання, печія. Біль звичайно тупий, але інколи надзвичайно інтенсивний, пекучий. Іноді процес поширюється на стовбур мозку (сирингобульбія), тоді чутливість порушується на обличчі, розвиваються парез м'якого піднебіння, голосової зв'язки, атрофія м'язів язика. Настає бульбарний параліч: порушуються ковтання, фонація, дихання. Часто в процес залучаються передні роги спинного мозку, внаслідок чого розвивається в'ялий атрофічний парез кінцівок. Характерні також розлади вегетативно-трофічних функцій, що пов'язано з ураженням бокових рогів спинного мозку, в яких бере початок симпатична нервова система. Визначають синюшність, сухість і огрубіння шкіри, її мармуровість, асиметрію потовиділення, набряк кисті, виразки, що тривало не загоюються, ламкість нігтів, крихкість кісток. Можливі артропатії, остеодистрофії, спонтанні безболісні переломи кісток з формуванням несправжніх суглобів (суглоб Шарко). Часто відмічається кіфосколіоз грудного відділу хребта, іноді деформація грудної клітки. Нерідко виявляється синдром Горнера (опущення верхньої повіки, звуження зіниці, западіння очного яблука).
Рефлекси на верхніх кінцівках низькі, м'язовий тонус понижений. На нижніх кінцівках рефлекси підвищені, інколи викликаються патологічні рефлекси Бабінського, Россолімо та ін. Нерідко виявляються різні вроджені вади: аномалії будови грудної клітки, черепа, вушних раковин, коротка шия, високе піднебіння, неправильне розміщення зубів, нерівномірність розвитку молочних залоз, додаткові ребра, акромегалія, незарощення дужок шийних або поперекових хребців, неоднаковий колір райдужок. Перебіг захворювання повільно прогресуючий.

Лікування сирингоміелії

Лікування симптоматичне: прозерин, дибазол, вітаміни групи В; за необхідності - болезаспокійливі засоби. Показані амінокислотні препарати, гідролізати білків, вазоактивні засоби (нікотинова кислота, теонікол, серміон, пентоксифілін, актовегін), масаж, лікувальна фізкультура, санаторно-курортне лікування. В ранніх стадіях позитивний, але несталий ефект дає рентгено- і телегаматерапія. При гідромієлії проводять спорожнення порожнин. В окремих випадках буває ефективною декомпресія задньої черепної ямки. Якщо захворювання викликане спайковим процесом отвору Мажанді, роблять вентрикулоатріальне дренування.
Працездатність. Важливе значення має правильне працевлаштування. Хворих звільняють від роботи, пов'язаної з охолодженням, фізичним навантаженням, контактом з хімічними речовинами, перебуванням близько до вогню, гарячих приладів. Руки треба захищати від опіків, обморожень, травм. Показані, інтелектуальна і адміністративно-господарська діяльність, різні види роботи, які не потребують значного і тривалого напруження рук. При наростанні рухових порушень установлюють III групу інвалідності та полегшують умови праці. В тяжчих випадках хворого переводять на інвалідність II або І групи.